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★红斑狼疮概述 红斑狼疮(lupus erythematosus)是内分泌紊乱引起的自身免疫性疾病,累及全身多脏器。其多因日晒、某些药物、劳累、寒冷、病毒感染、精神紧张等诱发。主要表现为发热、面部及肢体暴露部位出现红斑、关节痛、可兼有肾脏损害,心脏损害,或伴有肝脏、肺脏、脑部损害。
★ 红斑狼疮病因 红斑狼疮是一种结缔组织疾病。发病原因未完全明了,一般认为与病人遗传素质及免疫系统紊乱有关。女性青春期月经不调、细菌或病毒感染;青霉素、磺胺类药物,特别是对光线敏感等;劳累、寒冷、精神紧张可能诱发或加重本病。
★ 红斑狼疮临床表现 红斑狼疮是一种全身性疾病,病人有发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发、面部红斑、指端红疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、贫血、白细胞、血小板数下降、头痛、幻觉、幻听、木僵状态、顽固性腹泻、呕吐、黄疸、心悸气短、不能平卧、出现胸水、心包积液等多种非特异性症状。通常分为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮(SLE)两种。盘状红斑狼疮(DLE)好发于暴露部位,如面部、鼻梁、面颊,其次为口唇、耳、手背等处。皮疹初为绿豆至黄豆大红色或暗红色浸润性斑疹,境界清楚,渐向外周扩大。皮疹边缘略隆起,上附粘着性鳞屑,皮损中央逐渐萎缩,毛细血管扩张和色素减退,而周围为色素沉着。粘膜部位(主要在口唇)可出现灰白色小片糜烂或浅溃疡,绕以紫色红晕。系统性红斑狼疮(SLE)多见于青年女性多见。发热为疾病活动的重要标志。皮疹形态多样,面部蝶形红斑是其特征性皮损口腔粘膜可有红斑、出血点、糜烂、水疱和溃疡等。关节疼痛及肌肉疼痛,甚至出现缺血性无菌性骨坏死,最常累及股骨头。多系统受累表现包括心血管、肾损害等。
★ 红斑狼疮的诊断 盘状红斑狼疮(DLE)根据症状结合实验室检查可诊断,DLE应与下列疾病鉴别,酒渣鼻皮疹边缘不清楚,常伴以丘疹损害,没有萎缩斑及角质栓。慢性多形性日光疹无粘着性鳞屑及角质栓,暴露日光即发病,避免日照可好转。系统性红斑狼疮(SLE)可根据典型症状和多系统受累表现,以及血常规三系减少、ESR增快,血清白蛋白降低,a1和g球蛋白增高,IgG、IgA、IgM活动期增高、LE细胞、ANA阳性、 抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性可做出诊断。根据美国风湿病协会(ARA)1982年修订的SLE诊断标准,具有以下条件4项以上者,可诊断为SLE。 颧部蝶形红斑;盘状红斑;光敏感;口腔溃疡或鼻咽部溃疡;非侵蚀性关节炎,累及两个或更多周围关节;浆膜炎、胸膜炎或心包炎或心包摩擦音或证实有心包积液; 肾损害:蛋白尿>0.5g/d或尿蛋白+++以上或管型尿;神经系统异常,抽搐或精神症状;血液学异常。SLE应与下列疾病鉴别:多形性日光疹暴露部位发皮疹,春末夏初发作,秋冬消退,与日晒关系明显,无其他系统多器官损害。脂溢性皮炎除两颊红斑外,在其他皮脂分泌较多部位亦可见有红斑。红斑性天疱疮面部红斑与SLE皮疹可相同,但其躯干有松弛大疱。红斑狼疮还应与其他疾病鉴别:皮肌炎紫红色斑的色泽较暗,较弥漫,没有典型的蝶形分布。系统性硬皮病具有特征性的皮肤发硬。红斑狼疮综合症候群发病前有服药的历史,无中枢神经系统和肾脏损害,停药后临床症状和实验室检查的变化恢复正常。
★红斑狼疮的治疗 红斑狼疮主要是SLE预后较差,其严重威胁常来自肺部感染、系统性感染及激素治疗副作用等。治疗期间患者要预防感冒,注意休息,情绪稳定,忌饮食辛辣,海鲜及大热的肉类食品。并注意避免日光照射,日光强烈时出门,应戴遮阳帽或撑伞,穿长袖衣裤。红斑狼疮是一种很复杂的疾病,其治疗方法有以下几种:非甾体类抗炎药如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等,可用于发热、关节痛、肌痛、乏力等症状而无明显脏器损害的患者。抗疟药氯喹,羟基氯喹,具有抗炎,免疫抑制作用,可以缓解红斑狼疮患者的皮肤损害,对控制皮疹,并节症状,光敏感有一定的作用。糖皮质激素类药对急性或暴发性狼疮或有肾、心、脑、肺等主要脏器损害者更应适时、足量应用。免疫抑制剂与糖皮质激素联合应用,主要适用于狼疮性肾炎,狼疮肺,中枢神经系统受累的患者。患者多脏器严重受损者,可采用血浆置换法,脏器移植法,严重的肾脏损害出现肾功衰竭者可采用透析疗法或肾移植术。
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